Hirntumoren / Rückenmarktumoren / Neurologische Diagnostik: Diagnose

Hirntumoren

Definition

Hirntumoren sind benigne oder maligne intrakranielle Tumoren, ausgehend vom Hirngewebe selbst, von den Hirnhäuten oder den Gefäßen. Man kann Hirntumoren nach ihrem Wachstumsverhalten (benigne oder maligne), dem primären Ursprung der Zellen (primäre HT oder Metastasen anderer Krebsarten) und dem histologischen Zelltyp einteilen. Maligne Hirntumoren machen nur 1% der Krebserkrankungen beim Erwachsenen, jedoch 20% der Krebserkrankungen im Kindesalter aus.
Häufigste Geschwülste: rasch wachsende Glioblastome (z.B. bösartige Astrozytome) und langsam wachsende Meningeome (meist gutartig).

Hirntumorarten (>60 Tumorentitäten)

Akustikusneurinome
Astrozytome
Hirnmetastasen
Hypophysentumoren
Kraniopharyngeome
Lymphome
Medulloblastome
Meningeome
Oligodendrogliome usw.

Ursachen

Zumeist unbekannt. Genetische Faktoren, Strahlenexposition, (Chemikalien).

Epidemiologie

Inzidenz: je nach Art zwischen 4 und 20/100.000/Jahr

Wie entsteht Krebs?

• Entwicklung bösartiger Zellen
• unkontrolliertes Wachstum der Tumorzellen
• Aussaat ("Metastasierung") von Tumorzellen

(Details siehe Kapitel Chemotherapie)

Stadien

Die sonst übliche TNM-Klassifikation ist auf die sehr heterogene Gruppe der Hirntumoren wegen der extrem seltenen Metastasierung nicht sinnvoll anwendbar.
Für die verschiedenen histologischen Typen gibt es jeweils WHO-Klassifikationen, die auch die Prognose mit einbeziehen.

Metastasierung

Sehr selten. Hirntumoren sind häufig auch Metastasen anderer maligner Prozesse, vor allem bei Lungen-, Brust- und Hautkrebs.

Genetik

Gehäuftes Auftreten von malignen Hirntumoren beim Li-Fraumeni-Syndrom und beim Morbus Recklinghausen (einem Syndrom, bei dem Haut- und Nervenschäden auftreten).

Symptome

Die primären und sekundären zerebralen Malignome verursachen Symptome in Abhängigkeit von ihrer Lokalisation und von der Wachstumsgeschwindigkeit. Der epileptische Anfall beim Erwachsenen gilt so lange als Tumorzeichen (37%!), bis das Gegenteil erwiesen ist. Kopfschmerz, insbesondere in Verbindung mit morgendlicher Übelkeit oder Erbrechen, wird in 30% als Zeichen des erhöhten Hirndruckes beobachtet. Progrediente Wesensänderung, die oft schleichend beginnt. Zunehmende zerebrale Herdsymptome (z.B. Hemiparese, Aphasie, homonyme Hemianopsie). Gesichtsfelddefekte sind typisch für Tumoren im Bereiche der Sella und der Hypophyse (Meningeome, Hypophysenadenome, Kraniopharyngeome). Schwindel und Ataxie bei Tumor in der hinteren Schädelgrube (z.B. Kleinhirntumor). Zeichen intrakranieller Drucksteigerung (bei Großhirnhemisphärentumoren oft Spätsyndrom): Stauungspapille (in 50% der Fälle), Kopfschmerz (fehlt selten), Erbrechen (oft nicht vorhanden).

Weitere lokalisatorische Hinweise:

• einseitige Hörstörung (Schwerhörigkeit oder Taubheit) und/oder Vestibularisausfall bei Akustikusneurinom
• bitemporale Hemianopsie bei suprasellärem Tumor (Hypophysentumor)
• Amenorrhö
• Potenzstörungen
• Akromegalie

CAVE: Bewusstseinstrübung, Nackensteife, Streckkrämpfe sind Zeichen lebensbedrohlicher Einklemmung, die in kürzester Zeit zum Tode führen können. Einweisung als Notfall in die Neurochirurgie, keine Zeit mit entwässernden Maßnahmen versäumen!!!

Diagnostik

• Kernspintomographie

erste Maßnahme (mit Kontrastmittel)

• zerebrale Computertomographie

bei Verdacht auf Vorliegen einer intrakraniellen Raumforderung

• evtl. EEG
• Karotisangiographie

als Ergänzungsdiagnostik zur besonderen Beurteilung z.B. einer gefäßreichen Läsion oder bei Verlagerung oder Involvierung von Hirngefäßen

• stereotaktische Biopsie

bei bereits diagnostizierten Raumforderungen zur histologischen Beurteilung

Spezifische Tumormarker finden sich nur bei hormonaktiven Hypophysentumoren, sind jedoch in hohem Prozentsatz unzuverlässig und können die weiterführende Diagnostik nicht ersetzen. Sie können jedoch zur Therapieverlaufskontrolle eingesetzt werden.

Siehe auch Neurologische Diagnostik.

Differenzialdiagnose

• chronisches subdurales Hämatom (oft schon nach Bagatelltrauma), kann auch doppelseitig vorkommen
• Hirnabszess
• entzündlicher Aquäduktverschluss
• Gefäßprozess (z.B. Hirnvenenthrombose)

Vorsorge

Keine Maßnahmen bekannt!

Empfehlungen zur Früherkennung maligner Erkrankungen
(für Österreich gültige allgemeine Empfehlungen des Arbeitskreises und wiss. Komitees der ESO Wien)

Es ist den an der Erarbeitung der nun vorliegenden Empfehlungen beteiligten wissenschaftlichen Gesellschaften bzw. ihren Arbeitsgruppen besonders zu danken, dass sie eine neuerliche Anstrengung unternommen und an der Erstellung der nunmehrigen Empfehlung mitgearbeitet haben. Im Sinne dieser Vorgangsweise wurde bewusst zwischen Früherkennung und Screening in folgender Weise unterschieden:

Als Früherkennung wurde in direkter Anlehnung an die Empfehlungen der American Cancer Society die Entdeckung einer Abnormalität in einer asymptomatischen oder symptomatischen Einzelperson aufgefasst, während Screening die systemische Suche nach einer Erkrankung in einer definierten Population bedeutet hätte.

Bei der Erstellung der Empfehlungen zur Früherkennung maligner Erkrankungen wurden folgende Prämissen besonders beachtet:

• Es musste als gesichert gelten, dass die Untersuchung medizinisch effektiv in Hinblick auf eine Früherkennung der Krebserkrankung ist, um die Morbidität und/oder Mortalität positiv zu beeinflussen, 

• die durch die Untersuchungen erzielten Vorteile sollten gegenüber den Risken überwiegen und
• die Untersuchungen selbst praktikabel und durchführbar sein.

Somit liegt nun eine für Österreich gültige allgemeine Empfehlung für die Mindesterfordernisse einer Früherkennung maligner Erkrankungen bei Einzelpersonen vor, von der wir wiederum hoffen, dass sie auf ähnliche Akzeptanz wie die vorhergehenden Publikationen dieser Arbeitsgemeinschaft stoßen und unser aller Arbeit im Sinne einer Standardisierung der Vorgangsweise für die sich uns anvertrauenden Menschen erleichtern wird.

(Univ.-Prof. Dr. Christoph Zielinski, Univ.-Prof. Dr. Michael Krainer, Univ.-Ass. Dr. Thomas Brodowicz, Koordinatoren des Arbeitskreises und des wiss. Komitees der ESO Wien)

(Übersicht über die Krebsarten, genetische Testung, Tumormarker, wiss. Gesellschaften:
siehe krebszentrum.at Entstehung, Vorsorge, Statistik)

Vorsorge primäre und sekundäre Hirntumoren

Hypophysentumoren – Prolaktinome

siehe Hypophysenerkrankungen und Tumoren – endokrin-aktive

Rückenmarktumoren

Definition

Geschwulstbildungen der Rückenmarkssubstanz. Tumoren ausgehend von den Nervenwurzeln (Neurinome), den Rückenmarkshäuten (Meningeome), der Auskleidung von Liquorräumen (Ependym) und den Wirbeln (meist Metastasen) mit lokaler Kompression des Rückenmarks. Häufigkeitsverteilung von Rückenmarks- und Hirntumoren ca. 1:6.

Symptome

• radikuläre Schmerzen (Schmerzen im Ausbreitungsgebiet einer Nervenwurzel, die sich bei Husten, Pressen etc. verstärken), werden auch als Gürtelschmerz bezeichnet; häufig bei Wirbelmetastasen und Wurzelneurinom; im Liegen zunehmend (sog. Liegeschmerz, nicht obligat)
• Sensibilitätsstörungen, Lähmungen und Atrophien im Bereich der betroffenen Wurzel erlauben oft die Höhenlokalisation der Geschwulst (siehe Neurologische Diagnostik)
• progrediente Paraspastik der Beine bei Tumorsitz im unteren Zervikal- und Thorakalmark bis zur Paraplegie
• zunehmende Tetraspastik bei hohem Halsmarktumor (bis zur Tetraplegie)
• Ataxie bei Druck der Geschwulst auf die Hinterstränge
• Brown-Sequard-Syndrom: Wenn der Tumor nur eine Rückenmarkshälfte erfasst oder komprimiert, folgt spastische Hemiparese auf der Tumorseite und Beeinträchtigung der Kalt-, Warm- und Schmerzempfindung auf der Gegenseite (kommt auch bei zervikalem Diskusprolaps und bei Höhlenbildung [Syringomyelie] vor!)
• Blasenentleerungsstörungen (Startverzögerung, aktive Inkontinenz)
• bei Lage der Geschwulst unterhalb BWK 12/LWK 1: schlaffe Lähmungen mit Sensibilitätsstörungen im Bereich der Beine; verbunden mit Blasenstörungen:

Cauda-Syndrom! Neurochirurgischer Notfall!!!

Diagnostik

Weiterführende Untersuchungen: siehe Neurologische Diagnostik

Differenzialdiagnose

• Sogenannte spinale Form der multiplen Sklerose
• Zirkulationsstörungen des Rückenmarks (Myelomalazie)
• Wirbelsäulenerkrankungen (Einengung des Spinalkanals durch osteochondrotische Vorgänge oder einen Bandscheibenvorfall)
• Entzündliche Prozesse (Myelitis transversa)
• Systemerkrankungen (spastische Spinalparalyse, myatrophische Lateralsklerose)
• Blutung (Hämatomyelie): meist plötzlicher Beginn
• Arachnitis oder Arachnopathie (z.B. nach Trauma)
• Zerebrale Paraplegie (selten) bei Läsion beider Lobuli paracentrales
• Infantile Zerebralparese mit Paraplegie
• Missbildungen

Neurologische Diagnostik

Klinische Untersuchung

Die Anamnese ist der wesentlichste Teil der neurologischen Diagnostik; sie ist bei vielen neurologischen Leiden sehr aufschlussreich.

Untersuchungsgang

* (LP = Lumbalpunktion, SOP = Subokzipitalpunktion, RPR = Radius-Periostreflex, BSR = Bizepssehnenreflex, TSR = Trizepssehnenreflex, BHR = Bauchhautreflex, CR = Cremasterreflex, PSR = Patellarsehnenreflex, TPR = Tibialis-posterior-Reflex, ASR = Achillessehnenreflex

Hilfsmethoden 

Lumbalpunktion (evtl. auch Subokzipitalpunktion)

am liegenden Patienten

• Hauptindikation

Verdacht auf Meningitis, Subarachnoidalblutung, MS, Polyradikulitis, Meningeosis

• Kontraindikation

raumfordernde Prozesse insbesondere der hinteren Schädelgrube mit Stauungspapille und/oder Erweiterung des 3. Ventrikels (CCT!)

Merke: In der Hirntumordiagnostik Lumbalpunktion fast ausnahmslos überflüssig!

Ambulant durchführbare apparative Untersuchungen bei intrakraniellen Prozessen

Röntgenuntersuchung

• Schädelübersichtsaufnahmen mit Schädelbasis (Osteolysen, Frakturen, pathologische Verkalkungen, Knochenneubildung wie z.B. beim Keilbeinmeningeom)
• Zeichen chronischer intrakranieller Drucksteigerung wie z.B. Drucksella, verbreiterte Nähte - beim Kind
• Stenversaufnahmen: Erweiterung des Porus acust. int. bei Akustikusneurinom
• Rheseaufnahmen: Erweiterung des For. opticum z.B. beim Optikusgliom

Kraniales Computertomogramm (CCT)

• Ausdehnung, Lokalisation, Artdiagnose von Tumoren
• Blutungen, Verkalkungen, Ödem
• Erweichungen etc.

Echoenzephalogramm (UEG)

• Verlagerung der Mittelstruktur bei raumfordernden Hemisphärenprozessen
• Erweiterung des Ventrikelsystems bei raumfordernden Prozessen der hinteren Schädelgrube, entzündlichen Aquäduktstenosen oder -verschlüssen, hirnatrophischen Prozessen, Hydrocephalus communicans
• Hämatom- oder Tumorechos (durch CCT weitgehend verdrängt)

Elektroenzephalographie (EEG)

• Allgemeinveränderungen bei diffusen zerebralen Prozessen (z.B. Enzephalitiden, Enzephalopathien)
• herdförmige Veränderungen bei Tumoren, Erweichungen, Blutungen
• Anfallsmuster (s.w.-Komplexe) bei Epilepsie

Visuell und akustisch evozierte Potenziale

Hirnszintigraphie (statisch und Perfusions-)

• Anreicherung des Isotops in Blutungen, Erweichungen, Tumoren und bei einem Teil der Angiome
• Verzögerung der Perfusion bei Gefäßerkrankung (durch CCT weitgehend verdrängt)

Kernspintomographie (NMR)

extra- und transkranielle Dopplersonographie

bei Gefäßprozessen

Ambulant durchführbare Untersuchungen bei spinalen Prozessen, radikulären Affektionen oder Läsionen peripherer Stammnerven

Röntgenuntersuchungen der Wirbelsäule

• Destruktion
• Entzündlicher Wirbelprozess
• Traumafolgen
• Erweiterung der Bogenabstände bei bestimmten intraspinalen raumfordernden Prozessen
• Fehlhaltungen
• Missbildungen
• Obere Thoraxapertur: Pancoast-Tumor
• Halsrippe: Sulcus ulnaris bei Verdacht auf arthrogene Ulnarisparese

Elektromyogramm (EMG)

Bei allen Erkrankungen des 2. motorischen Neurons sowie bei Myopathien und Myasthenie indiziert. EMG gibt Hinweis auf Ausdehnung und Schwere des Prozesses sowie auf Besserung und Verschlechterung.

Elektroneurographie (NLG)

Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit (motorisch, sensibel) erlaubt Lokalisation einer umschriebenen Nervenschädigung (Trauma, Engpasssyndrome)

Somatosensorisch evozierte Potentiale

Computertomographie

Kernspintomographie (NMR)

Strenge Indikationsstellung (Kostenfrage!), als Screening nicht geeignet. Bei Verdacht auf intraspinale Raumforderung Untersuchungsmethode der ersten Wahl (mit Kontrastmittel!). Terminproblematik

Liquordiagnostik

Diagnostischer Stufenplan: Spinale Prozesse

Anamnese
|
neurologische und internistische Untersuchung mit Ophtalmoskopie
|
Röntgen WS (bei HWS mit Schrägaufnahmen)		Skelettszintigramm
|
MRI Magnetresonanzuntersuchung ev. spinales CT
|
Myelographie inkl. Liquordiagnostik
|
evtl. EMG
|
Somatosensorisch evozierte Potenziale
|
bei Verdacht auf spinales Angiom: spinale Angiographie

Anmerkung

Liquordiagnostik selten erforderlich (indiziert z.B. bei entzündlichen Prozessen, MS, Subarachnoidalblutung)

Diagnostischer Stufenplan: Zerebral-intrakranielle Prozesse

Anamnese
|
neurologische und internistische Untersuchung mit Ophtalmoskopie
|
EEG, evtl. Echo
|
evtl. Dopplersonogramm
|
Röntgen		CT ohne und mit Kontrastmittel		evtl. NMR (Kernspin)
|		|
Schädel mit Basis evtl. NNH evtl. Stenvers		evtl. Angiographie

Differentialdiagnose

Gangstörungen, siehe Kapitel Multiple Sklerose

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